La peau est le plus grand organe du corps. Il forme une barrière contre l'environnement extérieur et constitue la première ligne de défense de l'organisme..
Il existe des centaines de maladies et d'un groupe de maladies qui affectent considérablement la peau. Les signes et les symptômes se distinguent à moins que vous ne procédiez à une étude plus approfondie et à la recherche ou à un examen approfondi effectué par un expert médical pour un diagnostic précis..
Le pemphigus et le pemphigoïde sont deux affections cutanées différentes, mais les manifestations cliniques présentées se ressemblent. Aucun de ceux-ci n'est ni génétique ni contagieux. Celles-ci sont à la fois des blisteries cutanées et des maladies auto-immunes..
Pemphigus
Un groupe de rares troubles cutanés auto-immuns (formation de cloques) a provoqué l'acantholyse, la rupture des connexions entre les cellules épidermiques par des anticorps anti-desmogleines (un type de protéines transmembranaires jouant un rôle dans la formation desmosomes). Les desmosomes sont une structure cellulaire spécialisée qui empêche le cisaillement des connexions entre les cellules en collant une cellule à une autre.
Pemphigoïde
Semblable en apparence de blister avec celui de phemphigus mais l'activité des auto-anticorps est différente. Dans la pemphigoïde, il n’ya pas d’acantholyse.
Pemphigus vs Pemphigoid - La Comparaison
Définissant
Les caractéristiques
Pemphigus
Pemphigoïde
Les types
Pemphigus foliacé
Pemphigus vulgaris
Pemphigus paranéoplasique
Pemphigus IgA
Sous-type
État du système tégumentaire (peau du cheveu, ongles)
Pemphigoïde gestationnel ou herpès gestationis
Pemphigoïde bulleuse
Membrane muqueuse pemphigoïde ou cicatricielle
Emplacement blister
Commencez par une ampoule dans la bouche (intra-orale) et peut s'étendre jusqu'à la gorge.
Intraépidermique superficiel.
Muqueuses des organes génitaux ou du périnée.
Plaies sur la muqueuse de la bouche, des lèvres et de l'œsophage.
Stade ultérieur sur la poitrine et le dos et le visage.
Bronchiolite à atteinte pulmonaire, mais moins fréquente (irréversible).
Sous-épidermique
Aucune atteinte cutanée.
Caractéristiques du blister
Pas de démangeaisons, mais douloureux.
Les plaies sont douloureuses (douleur pemphigeuse).
Très fragile.
Le risque d'infection est élevé.
Les bulles sont intactes.
Moins grave parce que les bulles ne se rompent pas souvent.
L'infection est moins.
Activités d'anticorps auto-immunes
Caractéristiques acantholysis
Ne comporte pas d'acantholysis
Les auto-anticorps se situent contre le sous-sol de la membrane épidermique (pas sur les jonctions épidermiques).
Prévalence
La condition peut survenir à tout âge, mais est plus souvent dans l'âge moyen (30-60 ans)
Chez les femmes
Personnes de 60 ans
Traitement et gestion
Une intervention précoce et rapide empêche la maladie de devenir plus résistante au traitement.
Le traitement est similaire pour les brûlures graves.
Prednisone
Stéroïdes oraux à fortes doses
peut causer des perforations intestinales.
La surveillance du système gastro-intestinal est essentielle.
Des plaies suintantes peuvent entrer en contact avec le linge de lit et les vêtements. L'utilisation de talc peut être utile.
Stéroïdes topiques (corticostéroïdes puissants) pour les cas bénins.
Les effets secondaires graves nécessitent une surveillance étroite.
La gammaglobuline par voie intraveineuse pour le pemphigus grave coûte très cher.
La plasmaparésie pour pemphigus de rebond où plus d'auto-anticorps augmente en nombre vise à réduire les anticorps circulants.
L'effet est immédiat et est plus sûr.
Le médicament de choix est un corticostéroïde pour son puissant effet anti-inflammatoire.
Les stéroïdes peuvent provoquer une suppression immunitaire, il est donc recommandé d'utiliser des médicaments adjuvants.
Les dosages de ces médicaments sont titrés lorsque l'infection est contrôlée
Les 3 phases distinctes du traitement des maladies immunobullos.
Contrôle de la dose élevée du traitement ciblé pour supprimer l'activité de la maladie et contrôle de l'apparition de nouvelles lésions.
La consolidation a poursuivi le traitement médicamenteux à dosage constant jusqu'à ce que toutes les lésions disparaissent totalement.
L'entretien diminue progressivement avec les médicaments une fois que la plupart des lésions sont contrôlées et totalement guéries. Ceci est fait pour réduire le risque d'effets secondaires
*Remarque:
Pemphigus bénin familial La maladie de Hailey-Hailey est une maladie cutanée héréditaire. Il n'appartient pas au groupe de maladies Pemphigus.