Différence entre CJD et VCJD

Différence clé - MCJ vs VCJD
 

Les maladies à prions sont des maladies neurodégénératives transmissibles avec une longue période d'incubation causée par l'accumulation de PrPc, une protéine native mal repliée.. Syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prion la plus répandue chez l'homme et peut être observée sous différentes formes. La variante du syndrome de Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces formes du syndrome de Creutzfeldt-Jacob, qui touche principalement les jeunes de 20 à 20 ans. Habituellement, les autres formes de MCJ touchent les personnes âgées de plus de 50 ans.. En dehors de cette différence dans la population à risque de développer la maladie, il n'y a pas d'autre différence significative entre la MCJ et la MCJJ..

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la MCJ? 
3. Qu'est-ce que VCJD?
4. Similitudes entre la MCJ et la VCJD
5. Comparaison côte à côte - CJD vs VCJD sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la MCJ??

Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est la maladie à prion la plus répandue chez l'homme. On peut l'observer sous différentes formes, telles que sporadique, iatrogène, familiale et variante..

MCJ sporadique

C'est la forme de MCJ la plus fréquemment rencontrée dans la configuration clinique. Les personnes de plus de 50 ans sont plus susceptibles d'être touchées par cette maladie, et l'incidence est d'environ un sur un million. Les mutations somatiques du gène PRNP seraient à l'origine de la MCJ sporadique. La mort dans les six mois est inévitable en raison d'une démence rapidement évolutive. La MCJ sporadique doit être suspectée lorsqu'un patient présente des signes de déclin cognitif rapide. La présence de myoclonies est un autre indice clinique.

Figure 01: Variation spongiforme de la MCJ

MCJ iatrogène

Comme son nom l'indique, la MCJ iatrogène est transmise par le biais d'interventions médicales et chirurgicales telles que l'utilisation d'instruments chirurgicaux dans les neurochirurgies (les prions résistent à la stérilisation), le matériel de greffe et la perfusion d'hormone de croissance dérivée de l'hypophyse et du cadavre provenant de patients MCJ. La MCJ iatrogène a une période d'incubation extrêmement longue.

MCJ familiale

Ceci peut être considéré comme la forme la plus rare de la MCJ et est dû aux mutations congénitales du gène PRNP..

Qu'est-ce que VCJD??

Variante syndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD a été identifié pour la première fois au Royaume-Uni en 1995. Contrairement à la forme sporadique de la maladie, le VCJD affecte des personnes beaucoup plus jeunes vers la fin de la vingtaine..

Les premiers symptômes comprennent des manifestations neuropsychiatriques suivies d'une ataxie et d'une démence avec myoclonies ou chorées. Le VCJD a une longue évolution de la maladie et par conséquent, il y a un long intervalle entre l'infection et l'apparition de signes cliniques..

Le diagnostic peut être confirmé par des biopsies amygdaliennes et très récemment un test sanguin sensible a également été introduit.

VCJD et l'encéphalite spongiforme bovine sont causés par la même souche de prions. La transmission de la maladie peut également se produire par transfusion sanguine.

Figure 02: Biopsie d'amygdale dans le VCJD

Traitement de la MCJ et du VCJD

Aucune forme de traitement de la MCJ ne peut être guérie. La gestion vise à atténuer les symptômes et à rendre le patient à l'aise autant que possible. Des analgésiques peuvent être administrés pour soulager la douleur et antiépileptique des médicaments tels que le clonazépam sont utiles pour contrôler la chorée et les myoclonies.

Quelles sont les similitudes entre les autres formes de MCJ et de VCJD??

• Toutes les formes de MCJ, y compris le VCJD, sont causées par les prions.
• Toutes les formes ont des manifestations cliniques similaires.
• Aucune des différentes variétés de MCJ n'est curable et la seule chose à faire est de prendre en charge les symptômes afin de minimiser les souffrances du patient..

Quelle est la différence entre la MCJ et VCJD?

Étant donné que VCJD est une forme de MCJ, la section suivante traite de la différence entre VCJD et d’autres formes de MCJ..

MCJ vs VCJD
La MCJ est la maladie à prion la plus répandue chez l’être humain. Elle se manifeste sous différentes formes..	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob syndrome) est une forme de MCJ.
Limite d'âge des patients
Les personnes âgées de plus de 50 ans sont souvent touchées.	Les jeunes de moins de vingt ans sont les victimes habituelles de VCJD.
Période d'incubation
La MCJ sporadique a une longue période d'incubation; les formes familiales et iatrogènes ont une période d'incubation relativement courte.	VCJD a toujours une courte période d'incubation.

Résumé - CJD vs VCJD

Le syndrome de Creutzfeldt-Jacob est une maladie neurodégénérative causée par un certain type de protéines appelées prions. Il existe différentes variétés de cette maladie, telles que sporadique, iatrogène, etc. Le syndrome de Variant Creutzfeldt-Jacob est l'une de ces variétés du syndrome clinique principal. Mais contrairement aux formes de la maladie qui touchent le plus souvent les personnes âgées de plus de 50 ans, le VCJD affecte les plus jeunes vers la fin de la vingtaine. C’est la principale différence entre la MCJ et la VCJD..

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Références:

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Courtoisie d'image:

2. “SpongiformChangeCJD” de DRdoubleB - Propre travail (CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commons
1. “VCJD Tonsil” de Sbrandner - Propre travail (GFDL) via Wikimedia Commons