La dystrophie musculaire de Duchenne et la dystrophie musculaire de Becker sont des troubles récessifs liés à l'X, caractérisés par une modification des taux de dystrophine.. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophine est absente, mais dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est présente, même à des concentrations faibles.. C'est la principale différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker. L'autre différence importante entre ces deux conditions est leur niveau de gravité.
1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne?
3. Qu'est-ce que la dystrophie musculaire de Becker?
4. Similitudes entre la dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker
5. Comparaison côte à côte - Dystrophie musculaire de Duchenne contre Becker sous forme tabulaire
6. Résumé
La dystrophie musculaire de Duchenne est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par l'absence de produit génique, la dystrophine, essentielle à la stabilité de la membrane cellulaire. Un enfant sur trois mille de sexe masculin est touché par cette maladie.
Un nourrisson atteint de dystrophie musculaire de Duchenne a du mal à courir et à se lever. Il y a une faiblesse musculaire proximale associée et une pseudohypertrophie du mollet. Le myocarde est touché et le patient est gravement handicapé à 10 ans..
La suspicion clinique de DMD peut être confirmée par les investigations suivantes
Figure 01: Modifications histologiques de la dystrophie musculaire de Duchenne
Il n'y a pas de remède contre la DMD. L'utilisation de stéroïdes peut retarder la progression de la maladie. La physiothérapie est importante pour prévenir la survenue de contractures dans les stades avancés. Un soutien respiratoire et des soins multidisciplinaires peuvent améliorer la qualité de vie du patient..
La dystrophie de Becker est également un trouble récessif lié à l'X caractérisé par des niveaux anormalement bas de dystrophine. Il présente le même ensemble de symptômes que ceux observés dans la DMD, mais avec une gravité moindre. Seuls les jeunes adultes deviennent symptomatiques.
Dystrophie musculaire de Duchenne vs Becker | |
La dystrophie musculaire de Duchenne est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par l'absence de produit génique, la dystrophine.. | La dystrophie de Becker est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par des niveaux anormalement bas de dystrophine. |
Dystrophine | |
La dystrophine est absente. | La dystrophine est présente à de faibles concentrations. |
Caractéristiques cliniques | |
Les caractéristiques cliniques sont extrêmement graves. | Les signes cliniques sont moins graves. |
Symptômes | |
Les patients deviennent symptomatiques pendant la petite enfance. | Les patients deviennent symptomatiques au début de l'âge adulte. |
La dystrophie musculaire de Duchenne est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par l'absence de produit génique, la dystrophine, essentielle à la stabilité de la membrane cellulaire. La dystrophie de Becker est un trouble récessif lié à l'X caractérisé par des niveaux anormalement bas de dystrophine. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophine est absente alors que dans la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophine est présente mais à des niveaux faibles. C'est la principale différence entre la dystrophie musculaire de Duchenne et Becker.
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1.Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.
1. «Dystrophie musculaire de Duchenne» Par le Dr Edwin P. Ewing, Jr. - Département américain de la Santé et des Services sociauxCe média provient de la bibliothèque d'images de santé publique (PHIL) du Centre de contrôle et de prévention des maladies (Domaine public) via Wikimedia Commons