Différence entre MDS et leucémie

Différence clé - MDS vs leucémie
 

Le SMD et la leucémie sont dus aux anomalies des moelles osseuses. La leucémie peut être définie comme une accumulation de globules blancs monoclonaux malins dans la moelle osseuse.. Syndromes myélodysplasiques ou MDS font référence à un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis dus aux défauts des cellules souches. La leucémie est une tumeur maligne, mais la myélodysplasie est une lésion précurseur pouvant subir une transformation maligne.. C’est la principale différence entre le SMD et la leucémie.

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que MDS (Syndromes Myélodysplasiques)?
3. Qu'est-ce qu'une leucémie?
4. Similitudes entre le MDS et la leucémie
5. Comparaison côte à côte - MDS vs leucémie sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que MDS??

Syndromes myélodysplasiques (MDS) décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis dus aux défauts des cellules souches. La caractéristique de ces troubles est l'augmentation de l'insuffisance médullaire avec des anomalies quantitatives et qualitatives dans toutes les lignées de cellules myéloïdes (à savoir les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes). Des mutations ponctuelles somatiques dans des gènes tels que TP53 et E2H2 seraient la cause sous-jacente de cette maladie..

Caractéristiques cliniques

Le SMD est généralement observé chez les personnes âgées. Les manifestations les plus fréquemment observées sont,

• Anémie
• Saignements dus à la pancytopénie
• Neutropénie
• La monocytose
• Thrombocytopénie

Ces caractéristiques peuvent être vues individuellement ou conjointement les unes avec les autres.

Malgré la présence de pancytopénie, la moelle osseuse présente une Cellularité accrue. La dysérythropoïèse est une complication fréquente. Les précurseurs de granulocytes et les mégacaryocytes ont une morphologie anormale.

Figure 01: Myélodysplasie

Classification OMS des DMS

Maladie	Explosions de moelle osseuse (%)	Présentation clinique	Anomalies cytogéniques (%)
Anémie réfractaire	<5	Anémie	25
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en anneau	<5	Anémie,> 15% de sidéroblastes en anneau dans les précurseurs des globules rouges	5-20
MDS avec del isolé	<5	Anémie, plaquettes normales	100
Cytopénie réfractaire avec dysplasie à plusieurs lignées	<5	Bicytopnenia ou pancytopenia	50
Anémie réfractaire avec excès de blastes-1	5-9	Cytopénie avec blastes de sang périphérique (<5%)	30-50
Anémie réfractaire avec excès de blastes-1	10-19	Cytopénie avec blastes de sang périphérique	50-70
Syndrome myélodysplasique, non classifié	<5	Neutropénie et thrombocytopénie	50

Enquêtes

• Examen de cellules de sang et de moelle osseuse obtenues à partir d'un échantillon de sang et d'une biopsie de la moelle osseuse.

La gestion

Patients avec <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfusions de globules rouges et de plaquettes
• Antibiotiques pour l'infection

Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est supérieur à 5%, la procédure de traitement est la suivante.,

• Soins de soutien pour minimiser le risque de contracter d'autres complications
• Chimiothérapie
• Administration de lénalidomide
• Une greffe de moelle osseuse

Qu'est-ce que la leucémie??

La leucémie peut être définie comme une accumulation de globules blancs monoclonaux malins anormaux dans la moelle osseuse. Il en résulte une insuffisance médullaire provoquant une anémie, une neutropénie et une thrombocytopénie. Normalement, la proportion de blastes dans la moelle osseuse adulte est inférieure à 5%. Mais dans la moelle osseuse leucémique, cette proportion est supérieure à 20%.

Types de leucémie

Il existe 4 sous-types de base de la leucémie,

• Leucémie myéloïde aiguë (LMA)
• Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)
• Leucémie myéloïde chronique (LMA)
• Leucémie lymphocytaire chronique (LLC)

Ces maladies sont relativement rares et leur incidence annuelle est de 10/1000000. Habituellement, la leucémie peut survenir à tout âge. Mais la LAL est principalement observée dans l'enfance, alors que la LLC survient fréquemment chez les personnes âgées. Les agents étiologiques provoquant la leucémie comprennent les radiations, les virus, les agents cytotoxiques, l’immunosuppression et les facteurs génétiques. Le diagnostic de la maladie peut être fait par l'examen d'une lame tachée de sang périphérique et de moelle osseuse. Pour la sous-classification et le pronostic, l’immunophénotypage, la cytogénétique et la génétique moléculaire sont essentiels.

Leucémie aiguë

L'incidence de la leucémie aiguë augmente avec l'âge. L'âge médian de présentation de la leucémie myéloblastique aiguë est de 65 ans. La leucémie aiguë peut survenir de novo ou en raison d'une chimiothérapie cytotoxique antérieure ou d'une myélodysplasie. La leucémie lymphoblastique aiguë a un âge médian de présentation plus bas. C'est la tumeur maligne la plus commune dans l'enfance.

Caractéristiques cliniques de TOUS

• Essoufflement et fatigue
• Saignements et ecchymoses
• Les infections
• Mal de tête / confusion
• Douleur osseuse
• Hépatosplénomégalie / lymphadénopathie

Caractéristiques cliniques de la LMA

• Hypertrophie des gencives
• Dépôts cutanés violacés
• Fatigue et essoufflement
• Les infections
• Saignements et ecchymoses
• Hépatosplénomégalie
• Lymphadénopathie
• L'élargissement testiculaire

Enquêtes

Pour confirmation du diagnostic

• Bilan sanguin - Les plaquettes et l'hémoglobine sont généralement faibles; Le nombre de globules blancs est normalement augmenté.
• Film sanguin - La lignée de la maladie peut être identifiée en observant les cellules du souffle. Les bâtons Auer peuvent être vus dans AML.
• Aspiration de la moelle osseuse - Une érythropoïèse réduite, un nombre de mégacaryocytes réduit et une Cellularité accrue sont les indicateurs à rechercher..
• Radiographie pulmonaire
• Examen du liquide céphalo-rachidien
• Profil de coagulation

Pour planifier la thérapie

• Biochimie du foie et du sérum
• Électrocardiographie / échocardiogramme
• Type HLA
• Vérifier le statut du VHB

La gestion

La leucémie aiguë non traitée est généralement fatale. Mais avec un traitement palliatif, la durée de vie peut être prolongée. Les traitements curatifs peuvent parfois être efficaces. L'échec peut être dû à une rechute de la maladie, à des complications du traitement ou à l'absence de réaction de la maladie. Dans tous les cas, l'induction de rémission peut être réalisée avec une chimiothérapie d'association de la vincristine. Pour les patients à haut risque, une greffe allogénique de cellules souches peut être réalisée.

La leucémie myéloïde chronique

La LMC fait partie de la famille des néoplasmes myéloprolifératifs qui surviennent exclusivement chez l’adulte. Il est défini par la présence du chromosome de Philadelphie et évolue plus lentement que la leucémie aiguë..

Caractéristiques cliniques

• Anémie symptomatique
• Douleur abdominale
• Perte de poids
• Mal de tête
• Ecchymoses et saignements
• Lymphadénopathie

Enquêtes

• Numération sanguine - L'hémoglobine est faible ou normale. Les plaquettes sont basses, normales ou surélevées. WBC est élevé.
• Présence de précurseurs myéloïdes matures dans le film sanguin
• Cellularité accrue avec augmentation du nombre de précurseurs myéloïdes dans l'aspirat de la moelle osseuse.

La gestion

Le médicament de première intention dans le traitement de la LMC est l’imatinib (Glivec), un inhibiteur de la tyrosine kinase. Les traitements de deuxième intention comprennent la chimiothérapie à base d’hydroxyurée, d’interféron alpha et de greffe allogénique de cellules souches..

La leucémie lymphocytaire chronique

La LLC est la leucémie la plus répandue qui survient principalement chez les personnes âgées. Elle est due à l'expansion clonale de petits lymphocytes B.

Caractéristiques cliniques

• Lymphocytose asymptomatique
• Lymphadénopathie
• Échec de la moelle
• Hépatosplénomégalie
• Symptômes B

Figure 02: Symptômes courants de la leucémie

Enquêtes

• Des numérations sanguines très élevées peuvent être observées
• Des cellules de maculage peuvent être vues dans un film sanguin

La gestion

Le traitement consiste en une organomégalie gênante, des épisodes hémolytiques et une suppression de la moelle osseuse. Le rituximab associé à la fludarabine et au cyclophosphamide a montré un taux de réponse spectaculaire.

Quelles sont les similitudes entre le SMD et la leucémie??

• Les deux sont des troubles hématologiques dus aux anomalies de la moelle osseuse.

• L'examen d'un film sanguin et une biopsie de la moelle osseuse sont effectués pour le diagnostic des deux affections.

Quelle est la différence entre le SMD et la leucémie?

MDS vs leucémie
Les syndromes myélodysplasiques décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis dus aux défauts des cellules souches..	La leucémie peut être définie comme une accumulation de globules blancs monoclonaux malins dans la moelle osseuse..
Type
Il s’agit d’une lésion précurseur susceptible de subir une transformation maligne..	Ceci est une tumeur maligne.
Incidence
Cela se voit généralement chez les personnes âgées.	Ceci peut être vu dans n'importe quel groupe d'âge mais les adultes sont plus touchés par cette maladie que les enfants.
Caractéristiques cliniques
Les caractéristiques cliniques communes sont, · L'anémie Saignements dus à la pancytopénie · Neutropénie · La monocytose Thrombocytopénie	Les signes cliniques fréquents de la leucémie sont, · Hypertrophie des gencives · Dépôts cutanés violacés · Fatigue et essoufflement · Maux de tête / confusion · Les infections · Douleur osseuse Saignements et ecchymoses Hépatosplénomégalie · L'élargissement testiculaire · Lymphadénopathie
La gestion
Patients avec <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfusions de globules rouges et de plaquettes · Antibiotiques pour l'infection Si le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse est supérieur à 5%, la procédure de traitement est la suivante., · Soins de soutien pour minimiser le risque de contracter d'autres complications · Chimiothérapie · Administration de lénalidomide Une greffe de moelle osseuse	La gestion varie en fonction du type de leucémie chez le patient. La chimiothérapie joue un rôle majeur dans le traitement de la leucémie.

Résumé - MDS vs leucémie

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) décrivent un ensemble de troubles de la moelle osseuse acquis dus aux défauts des cellules souches alors que la leucémie est l’accumulation de globules blancs monoclonaux malins dans la moelle osseuse. La myélodysplasie est une lésion précurseur pouvant subir une transformation maligne, mais la leucémie est une tumeur maligne. C’est la principale différence entre le SMD et la leucémie.

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Références:

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Courtoisie d'image:

1. «Dysplasie granulocytaire» de Emily Patonay - Travail personnel (CC BY-SA 4.0) via Wikimedia Commons
2. “Symptômes de la leucémie” De Mikael Häggström - (Domaine Public) via Wikimedia Commons