Différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton

Différence clé - Myasthénie grave et syndrome de Lambert Eaton
 

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d’anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules, qui est dû à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire.. La myasthénie est une maladie auto-immune alors que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique.. C’est la principale différence entre la myasthénie et le syndrome de Lambert Eaton..

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la myasthénie grave?
3. Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton?
4. Similarités entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton
5. Comparaison côte à côte - Myasthénie grave et syndrome de Lambert Eaton sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la myasthénie grave??

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d’anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs postsynaptiques de l'Ach, empêchant ainsi la liaison de l'Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette maladie que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres troubles auto-immuns tels que la polyarthrite rhumatoïde, le LES et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.

Caractéristiques cliniques

  • Il y a une faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extra-oculaires et des muscles bulbaires
  • Il y a fatigabilité et fluctuation en ce qui concerne la faiblesse musculaire
  • Pas de douleur musculaire
  • Le coeur n'est pas touché mais les muscles respiratoires peuvent l'être
  • Les réflexes sont aussi fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie

Figure 01: Myasthénie grave

Enquêtes

  • Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum
  • Test de Tensilon où une dose d’édrophonium est administrée, ce qui entraîne une amélioration transitoire des symptômes qui dure environ 5 minutes
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP

La gestion

  • Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine
  • Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases.
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses

Qu'est-ce que le syndrome de Lambert Eaton??

Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules dû à la libération défectueuse de l'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire..

Caractéristiques cliniques

  • Faiblesse musculaire proximale occasionnellement accompagnée d'une faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire
  • Réflexes absents

Figure 02: Carcinome à petites cellules du poumon

Diagnostic

EMG et stimulation répétitive sont utilisés dans la confirmation du diagnostic

La gestion

3, 4 La diaminopyiridine s’est révélée efficace.

Quelle est la similitude entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton?

  • Les deux maladies sont dues aux défauts de la transmission des impulsions nerveuses au niveau de la jonction neuromusculaire.

Quelle est la différence entre la myasthénie grave et le syndrome de Lambert Eaton?

Syndrome de Myasthenia Gravis vs Lambert Eaton

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire.. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules, qui est dû à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire..
 Type
La myasthénie est une maladie auto-immune. Le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique.
Caractéristiques cliniques
  • Faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extra-oculaires et des muscles bulbaires
  • Fatigabilité et fluctuation de la faiblesse musculaire
  • Pas de douleur musculaire
  • Le cœur n'est pas touché, mais les muscles respiratoires peuvent l'être
  • Les réflexes sont aussi fatigables
  • Diplopie, ptose et dysphagie
  • Faiblesse musculaire proximale occasionnellement accompagnée d'une faiblesse musculaire oculaire ou bulbaire
  • Réflexes absents
 Diagnostic
  • Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum
  • Test de Tensilon
  • Études d'imagerie
  • ESR et CRP
EMG et stimulation répétitive
Traitement
  • Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine
  • Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases.
  • Thymectomie
  • Plasmaphérèse
  • Immunoglobulines intraveineuses
3,4 Diaminopyiridine s'est avéré efficace dans la gestion du syndrome de Lambert Eaton.

Résumé - Myasthenia Gravis vs Syndrome de Lambert Eaton

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d’anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Le syndrome de Lambert Eaton est une manifestation paranéoplasique de carcinomes à petites cellules, qui est dû à la libération défectueuse d'acétylcholinestérase au niveau de la jonction neuromusculaire. Comme indiqué dans leurs définitions respectives, la myasthénie est une maladie auto-immune, tandis que le syndrome de Lambert Eaton est un syndrome paranéoplasique. C’est la principale différence entre Myasthenia Gravis et le syndrome de Lambert Eaton.

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Référence:

1.Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Courtoisie d'image:

1. “Myasthenia Gravis” de Posey & Spiller - Posey & Spiller: Fatigue (Ptosis) chez un patient atteint de MG (éd. 1904) (Domaine Public) via Wikimedia Commons
2. “Carcinome à petites cellules” de Yale Rosen (CC BY-SA 2.0) via Flickr