Différence entre thrombocytopénie et hémophilie

Différence clé - thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Il n'a pas de prédisposition génétique et est le plus souvent dû à diverses causes acquises nuisant à la production de plaquettes. Dans le même temps, il est plus approprié de considérer la thrombocytopénie comme un signe clinique plutôt que comme une maladie individuelle. Outre la thrombocytopénie et quelques rares maladies, une grande majorité des troubles hématologiques sont dus aux effets génétiques héréditaires le plus souvent transmis à la génération suivante de descendants par les porteuses. L'hémophilie est l'un de ces troubles hématologiques que l'on observe presque exclusivement chez les hommes et qui est due à une déficience en facteur VIII ou en facteur IX. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie est que le La thrombocytopénie est la diminution du niveau des plaquettes alors que l'hémophilie est la diminution de la concentration de facteur VIII ou IX.

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la thrombocytopénie?
3. Qu'est-ce que l'hémophilie?
4. Similitudes entre thrombocytopénie et hémophilie
5. Comparaison côte à côte - Thrombocytopénie et hémophilie sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la thrombocytopénie??

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. Les patients atteints de cette maladie ont tendance à saigner, et le saignement survient principalement à partir de petits capillaires et de veinules plutôt que de gros vaisseaux. Par conséquent, il peut y avoir de nombreuses hémorragies ponctuées dans les tissus corporels. Sur la peau, cela se manifeste par un purpura thrombocytaire caractérisé par la présence de petites taches violacées..

Les saignements ne se produisent pas tant que le niveau des plaquettes n’atteint pas 50000 /.

Caractéristiques cliniques

• Pétéchies
• Ecchymose facile
• Saignements prolongés même après une blessure mineure
• Saignement des gencives
• Épistaxis
• Hématurie
• Saignements menstruels abondants
• Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)

Figure 01: Purpura thrombocytaire

Les causes

• Splénomégalie
• Leucémie
• Thrombocytopénie idiopathique
• Alcoolisme chronique
• Infections virales telles que l'hépatite C
• Grossesse
• Effets indésirables de différents médicaments tels que l'héparine
• Syndrome hémolytique urémique

Enquête

Une numération globulaire complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes. Des investigations complémentaires peuvent être nécessaires sur la base de la suspicion clinique de pathologie sous-jacente.

La gestion

• Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, des immuno-suppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires inutiles et stimuler la production de plaquettes.
• Un taux de plaquettes mortellement faible peut nécessiter la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes afin d'éviter des lésions potentiellement mortelles.
• Si la splénomégalie est la cause de la thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire..
• Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente.

Qu'est-ce que l'hémophilie??

L'hémophilie est un trouble hématologique que l'on observe presque exclusivement chez les hommes. Dans la majorité des cas, cette maladie est due à une déficience en facteur de coagulation VIII, auquel cas elle est connue sous le nom de hémophilie classique ou hémophilie A. L’autre forme moins fréquente d’hémophilie, connue sous le nom de hémophilie B, est due à la déficience en facteur de coagulation IX.

L'héritage de ces deux facteurs passe par les chromosomes féminins. Par conséquent, le risque d'hémophilie chez une femme est extrêmement faible, car il est peu probable que les deux chromosomes subissent une mutation simultanée. Les femmes dont un seul chromosome est déficient sont appelées porteurs d'hémophilie..

Figure 02: Transmission génétique de l'hémophilie

Caractéristiques cliniques

• Hémophilie sévère (la concentration en facteur est inférieure à 1 UI / dL)

Cela se caractérise par des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. S'il n'est pas traité correctement, le patient peut avoir des déformations des articulations et même être estropié.

• Hémophilie modérée (la concentration en facteur est comprise entre 1 et 5 UI / dL)

Ceci est associé à des saignements graves suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels.

• Hémophilie légère (la concentration en facteur est supérieure à 5 UI / dL)

Il n'y a pas de saignements spontanés dans cette condition. Les saignements ne se produisent qu'après une blessure ou lors de chirurgies.

Enquêtes

• Le temps de prothrombine est normal
• APTT est augmenté
• Les taux de facteur VIII ou de facteur IX sont anormalement bas

Traitement

• Infusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX pour normaliser leurs niveaux

La demi-vie du facteur VIII est de 12 heures. Par conséquent, il doit être administré au moins deux fois par jour pour maintenir les niveaux appropriés. D'autre part, il suffit d'injecter le facteur IX une fois par semaine, car sa demi-vie plus longue est de 18 heures..

Quelles sont les similitudes entre la thrombocytopénie et l'hémophilie??

• Les deux sont des troubles hématologiques.
• Les saignements anormaux sont la caractéristique clinique la plus commune et la plus répandue de la thrombocytopénie et de l'hémophilie.

Quelle est la différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie??

Thrombocytopénie vs hémophilie
La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie..	L'hémophilie est un trouble hématologique que l'on observe presque exclusivement chez les hommes..
Carence
Il y a un déficit en plaquettes.	Il y a un déficit en facteur VIII ou facteur IX.
Saignement
Les saignements se produisent principalement à partir de petits capillaires et de veinules.	Les grands vaisseaux sanguins sont le site de saignement le plus courant dans l'hémophilie.
La génétique
Ceci n'est pas une maladie génétique.	Ceci est une maladie génétique.
Les patients
Les hommes et les femmes sont également touchés.	Cela touche presque exclusivement les hommes.
Caractéristiques cliniques
Les caractéristiques cliniques les plus remarquables sont, · Pétéchies · Ecchymoses faciles Saignements prolongés même après une blessure mineure Saignement des gencives Epistaxis · Hématurie Saignements menstruels abondants · Décoloration jaunâtre de la peau (jaunisse)	Le tableau clinique varie en fonction de la gravité de la maladie. Hémophilie sévère (la concentration en facteur est inférieure à 1 UI / dL) Il y a des saignements spontanés dès le début de la vie, généralement dans les articulations et les muscles. Le manque de traitements appropriés peut être une cause de malformations articulaires Hémophilie modérée (la concentration du facteur est comprise entre 1 et 5 UI / dL) Ceci est associé à des saignements graves suite à une blessure et à des saignements spontanés occasionnels. Hémophilie légère (la concentration en facteur est supérieure à 5 UI / dL) Il n'y a pas de saignements spontanés dans cette condition. Les saignements ne se produisent qu'après une blessure ou lors de chirurgies.
Les causes
Les causes les plus courantes de thrombocytopénie sont:, · Splénomégalie Leucémie Thrombopénie idiopathique · Alcoolisme chronique · Infections virales telles que l'hépatite C · Grossesse · Effets indésirables de différents médicaments tels que l'héparine · Syndrome hémolytique urémique	L'hémophilie est une maladie congénitale sans cause acquise connue.
Enquêtes
Une numération globulaire complète peut révéler des taux anormalement bas de plaquettes..	Le diagnostic repose sur les résultats des investigations suivantes · Temps de prothrombine - normal · APTT - augmenté · Les niveaux de facteur VIII ou de facteur IX - anormalement bas
La gestion
· Si la thrombocytopénie est due à une réponse immunitaire, des immuno-suppresseurs doivent être administrés. Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour supprimer les processus inflammatoires inutiles et stimuler la production de plaquettes. · Un niveau mortellement bas de plaquettes nécessite la transfusion immédiate de produits sanguins et de plaquettes pour éviter des complications potentiellement mortelles.. · Si la splénomégalie est la cause de la thrombocytopénie, une résection chirurgicale de la rate est nécessaire.. · Différentes autres interventions médicales et chirurgicales peuvent être nécessaires en fonction de la pathologie sous-jacente..	La perfusion intraveineuse de facteur VIII ou de facteur IX en vue de normaliser leurs niveaux constitue la principale intervention dans la prise en charge de l'hémophilie.

Résumé - Thrombocytopénie vs hémophilie

La présence de taux anormalement bas de plaquettes dans le sang est appelée thrombocytopénie. L'hémophilie, en revanche, est un trouble hématologique causé par une déficience en facteur VIII ou en facteur IX et qui est presque exclusivement observé chez les hommes. La principale différence entre la thrombocytopénie et l'hémophilie réside dans le fait que dans la thrombocytopénie, le niveau des plaquettes diminue, mais dans l'hémophilie, c'est la concentration en facteur VIII ou en facteur IX qui diminue anormalement..

Références

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. et Arthur C. Guyton. Manuel de Guyton et Hall sur la physiologie médicale. 12 e éd. Philadelphie, PA: Elsevier, 2016.

Courtoisie d'image:

1. “Purpura” par utilisateur: Hektor - le Wikipedia anglais (CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commons
2. «Hémophilie 02» Par l'Institut national du poumon et du sang du cœur (NIH) - Institut national du poumon et du sang du cœur (NIH) (domaine public) via Wikimedia Commons