Différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire

Différence clé entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire
 

le différence clé entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire est que La fibrose kystique est une maladie génétique caractérisée par plusieurs organes. y compris les poumons, le système gastro-intestinal, le pancréas ainsi que le système génital sont affectés tandis que La fibrose pulmonaire est une affection caractérisée par une fibrose progressive du parenchyme pulmonaire, entraînant des anomalies de la diffusion gazeuse entraînant une insuffisance respiratoire à un stade ultérieur..

Qu'est-ce que la fibrose kystique??

La fibrose kystique est un trouble autosomique récessif provoquant des mutations des deux copies du gène responsable de la protéine appelée régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). Cette protéine est impliquée dans la production de sueur, de sécrétions digestives et de mucus. Lorsque cette protéine ne fonctionne pas, les sécrétions deviennent épaisses. Ce trouble est caractérisé par la formation de mucus épais et de sécrétions intestinales provoquant un blocage des systèmes de conduits de différents organes, provoquant leurs dysfonctionnements. Typique symptômes comprennent l'insuffisance pancréatique due à l'obstruction chronique des canaux pancréatiques, l'obstruction intestinale et les infections pulmonaires fréquentes en raison du dysfonctionnement de l'appareil mucociliaire et de l'infertilité due à l'obstruction du canal dans le système génital.La fibrose kystique est diagnostiquée par un test de sudation et analyse génétique.

Il y a aucun remède connu pour ce désordre. Les infections pulmonaires sont fréquentes et doivent être traitées avec des antibiotiques appropriés pour prévenir les lésions pulmonaires à long terme. Le patient peut également avoir besoin d'antibiotiques prophylactiques pour prévenir les infections. Poumon transplantation Le remplacement des enzymes pancréatiques est important pour prévenir la malnutrition. Les problèmes pulmonaires sont responsables du décès chez la plupart des patients atteints de fibrose kystique.

La fibrose kystique est fréquente chez les personnes d'origine européenne.

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire??

La fibrose pulmonaire est un groupe de troubles caractérisés par une fibrose progressive et une destruction du poumon. Les patients atteints de fibrose pulmonaire souffrent d'essoufflement, notamment d'effort, de toux sèche, de fatigue et de faiblesse. Il y a un certain nombre de les causes responsable de la fibrose pulmonaire.

Inhalation de polluants environnementaux et professionnels tels que l'amiante, la silice et l'exposition à certains gaz nocifs.

• Pneumopathie d'hypersensibilité résultant de l'inhalation de poussières contaminées par des produits bactériens et fongiques
• Maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé
• La cigarette
• Sarcoïdose
• Les infections
• Certains médicaments, par exemple amiodarone, méthotrexate, nitrofurantoïne
• Radiothérapie thoracique

Cependant, il existe une catégorie de fibrose pulmonaire dont la cause n’est pas trouvée. Ce groupe est nommé comme fibrose pulmonaire idiopatique.

Plus mode de traitement important est d'éviter l'exposition à la cause. Sinon, aucun traitement efficace n'est disponible pour prévenir la progression de cette maladie. Les patients vont finalement se retrouver avec une insuffisance respiratoire où la transplantation pulmonaire est la seule option.

Quelle est la différence entre la fibrose kystique et la fibrose pulmonaire??

Définition de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire   

Fibrose kystique: La fibrose kystique (FK) est une maladie héréditaire qui affecte les poumons, le système digestif, les glandes sudoripares et la fertilité masculine..

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est en cicatrisation dans les poumons.

Caractéristiques de la fibrose kystique et de la fibrose pulmonaire 

Répartition par âge

Fibrose kystique: La fibrose kystique est un trouble congénital présent dès la naissance.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est observée chez les personnes d'âge moyen et âgées

Distribution ethnique

Fibrose kystique: La fibrose kystique est observée dans la population européenne mais extrêmement rare parmi les autres groupes ethniques.

Fibrose pulmonaire: Pas de diversité ethnique pour la fibrose pulmonaire et toucher tous les groupes ethniques.

Les causes

Fibrose kystique: La fibrose kystique est causée par une mutation dans un gène.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est causée par de nombreuses causes environnementales autres que génétiques.

Distribution des symptômes

Fibrose kystique: La fibrose kystique affecte de nombreux systèmes organiques, notamment gastro-intestinaux, respiratoires et génito-urinaires..

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est confinée au système respiratoire.

Complications

Fibrose kystique: Les complications extrapulmonaires sont plus courantes avec la fibrose kystique.

Fibrose pulmonaire: Bien que les complications extrapulmonaires soient moins fréquentes avec la fibrose pulmonaire.

Enquêtes

Fibrose kystique: La fibrose kystique est diagnostiquée par des tests de la sueur et des tests génétiques.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire est diagnostiquée par tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)

Traitement

Fibrose kystique: La fibrose kystique est traitée par un traitement de soutien incluant des antibiotiques.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire n’est pas une option thérapeutique efficace, mais les stéroïdes jouent un rôle dans la prévention de la progression de la fibrose au stade inflammatoire aigu, de l’oxygénothérapie à domicile et de la réadaptation pulmonaire aux derniers stades..

Pronostic

Fibrose kystique: Pour la fibrose kystique, le pronostic est mauvais et le patient décède généralement des suites d'une infection respiratoire.

Fibrose pulmonaire: La fibrose pulmonaire a généralement une progression lente, mais les patients finissent par présenter une insuffisance respiratoire irréversible où ils deviennent dépendants de l'oxygène..

Fibrose kystique de référence. (Dakota du Nord.) Encyclopédie Gale de la médecine. (2008). Récupéré le 13 août 2015 de http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis fibrose pulmonaire. (Dakota du Nord.) Encyclopédie Gale de la médecine. (2008). Récupéré le 13 août 2015 de http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Courtoisie d'image: “Les manifestations de la fibrose kystique” de Maen K Abu Househ - Travail personnel. Il s'agit d'un travail dérivé de ce fichier, créé à l'origine par l'utilisateur: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, manuel de pédiatrie [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Les bases de Nelson en pédiatrie, Saint-Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Sous licence du Domaine public via Wikimedia Commons  «Ipf NIH» de l'Institut national du poumon et du sang du coeur (NIH) - Institut national du poumon et du sang du coeur (NIH). Sous licence dans le domaine public via Wikimedia Commons