Différence entre l'hémophilie A et B

Hémophilie A vs B

L'hémophilie est une maladie liée au sexe caractérisée par un déficit en facteur de coagulation de la voie intrinsèque ou plasmatique de la cascade de la coagulation. Les hémophilies les plus courantes sont l’hémophilie A et l’hémophilie B, qui résultent respectivement d’une déficience en facteur VIII et en facteur IX de la coagulation. Ces deux hémophilies sont associées au chromosome sexuel X; par conséquent, les hommes sont généralement affectés tandis que les femmes sont les porteuses du trait hémophilique. À chaque grossesse, une femme porteuse d'hémophilie a 25% de chances d'avoir un fils atteint de cette maladie. Étant donné que toutes les filles héritent du chromosome X de leur père, toutes les filles d'un homme atteint d'hémophilie seront porteuses. L'hémophilie affecte l'homéostasite secondaire. Les facteurs VIII et IX sont essentiels pour l'activation du facteur X, suivis de la génération de thrombine. La thrombine, à son tour, conduit à la coagulation du sang en formant de la fibrine. En cas de blessure chez un hémophile, la fonction plaquettaire étant normale, un bouchon plaquettaire se forme. Mais en raison de l’absence de formation de fibrine, le bouchon ne pourra pas se stabiliser; par conséquent, il en résulte un saignement continu par la blessure. Le diagnostic est essentiellement fait en inspectant les antécédents familiaux de la personne touchée. L'hémophilie étant une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède pour le guérir. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à concentrations croissantes aux personnes affectées..

L'hémophilie A

Il s'agit du type d'hémophilie le plus courant pouvant survenir chez un homme sur 10 000 naissances vivantes, dans la population en général. Cette maladie est due à la déficience en facteur VIII de coagulation. La plupart des patients symptomatiques ont ce niveau de facteur inférieur à 5%. La sévérité de l'hémophilie A est classée comme légère, modérée et grave. Normalement, les patients dont le taux de facteur est inférieur à 1% sont considérés comme atteints d'hémophilie grave. Les patients dont le taux de facteur est supérieur à 5% sont considérés comme présentant une hémophilie légère et ceux dont le taux de facteur varie entre 1% et 5% sont considérés comme présentant une hémophilie modérée.

Hémophilie B

Parmi les autres hémophilies, l'hémophilie B est la deuxième hémophilie la plus répandue en raison de la déficience en facteur IX. L'hémophilie B est aussi appelée «maladie de Noël». Cette maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1952. Dans le plasma normal, le taux de facteur IX varie de 50% à 150%. Selon le niveau du facteur, la gravité de l'hémophilie peut être classée comme légère, modérée et grave. Les niveaux de facteurs utilisés pour déterminer la gravité sont similaires à ceux de l'hémophilie A.

Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B??

• L’hémophilie B est moins fréquente que l’hémophilie A.

• Quand on songe à la population en général, l'hémophilie B affecte environ une personne sur 50 000 alors que l'hémophilie A affecte moins d'une personne sur 10 000..

• L’hémophilie A est due à un déficit en facteur VIII, alors que l’hémophilie B est due à un déficit en facteur IX..