Différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone

Différence clé - sclérose en plaques vs maladie du motoneurone
 

Plusieurs troubles inflammatoires peuvent affecter le système nerveux central. La sclérose en plaques est la maladie neuro-inflammatoire la plus répandue parmi elles. La maladie du neurone moteur (MND) est une maladie neurodégénérative qui affecte le système nerveux central. Les maladies neurodégénératives sont caractérisées par la perte progressive de neurones. Ces troubles sont principalement observés chez les personnes âgées. La démence et la MND sont des exemples de maladies neurodégénératives. Ainsi, la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone est que la sclérose en plaques est une maladie neuro-inflammatoire alors que la MND est une maladie neurodégénérative.

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Quelle est la maladie du motoneurone
3. Qu'est-ce que la sclérose en plaques? 
4. Similarités entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone
5. Comparaison côte à côte - Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la maladie du motoneurone (MND)??

La maladie du motoneurone (MND) est une maladie grave qui entraîne une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire ou par aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, ce trouble est identifié comme étant la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement les victimes de cette maladie. En MND, le système sensoriel est épargné. Par conséquent, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas.

Pathogénèse

Les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, les noyaux moteurs du nerf crânien et les cortex sont les principaux composants du SNC touchés par la MND. Mais, d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5% des patients, on peut observer une démence frontotemporale, tandis que chez 40% des patients, on observe une déficience cognitive du lobe frontal. La cause de MND est inconnue. Mais il est largement admis que l’agrégation des protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente à la MND. L'excotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.

Caractéristiques cliniques

Dans MND, on observe quatre modèles cliniques principaux; ceux-ci peuvent fusionner avec la progression de la maladie.

Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La SLA est la présentation paranéoplasique typique, qui commence habituellement par un membre et s'étend ensuite progressivement aux autres membres et aux muscles du tronc. La présentation clinique sera une faiblesse et une perte musculaires focales, avec une fasciculation musculaire. Les crampes sont courantes. À l'examen, on peut trouver des réflexes rapides, des réponses extenseurs plantaires et la spasticité, signes de lésions du neurone moteur supérieur. Une aggravation sévère des symptômes au fil des mois confirmera le diagnostic.

Figure 01: Sclérose latérale amyotrophique

Atrophie musculaire progressive

Cela provoque une faiblesse, une fonte musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre et se propagent ensuite aux segments vertébraux adjacents. Ceci est une présentation de la lésion du neurone moteur inférieur pur.

Bulbar progressif et paralysie pseudobulbaire

Les symptômes actuels sont la dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale des liquides et l’étouffement. Celles-ci sont dues à l'implication des noyaux des nerfs crâniens inférieurs et à leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, on peut observer une fasciculation de la langue avec des mouvements lents et raides de la langue. Dans la paralysie pseudobulbaire, on peut voir une incontinence émotionnelle accompagnée de rire pathologique et de pleurs..

Sclérose Latérale Primaire

La sclérose latérale primitive est une forme rare de MND, qui provoque une tétraparèse et une paralysie pseudobulbaires progressives.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie repose principalement sur la suspicion clinique. Des enquêtes peuvent être effectuées afin d’exclure d’autres causes possibles. L'EMG peut être utilisé pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.

Pronostic et gestion

Aucun traitement n'a été démontré pour améliorer le résultat. Le riluzole peut ralentir la progression de la maladie et augmenter de 3 à 4 mois l'espérance de vie du patient. L'alimentation par gastrostomie et par un ventilateur non invasif est utile pour prolonger la survie du patient, même si la survie pendant plus de 3 ans est inhabituelle..

Qu'est-ce que la sclérose en plaques (SEP)??

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune chronique à médiation par les cellules T qui affecte le système nerveux central. Des zones multiples de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SP est plus élevée chez les femmes. La SP survient principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie selon la région géographique et l'origine ethnique. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres troubles auto-immuns. Les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. La neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière sont les trois manifestations les plus courantes de la SP..

Pathogénèse

Le processus inflammatoire à médiation par les cellules T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, produisant des plaques de démyélinisation. On trouve généralement des plaques de 2 à 10 mm dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corps calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical..

Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement affectés. Dans la forme sévère de la maladie, une destruction axonale permanente se produit, entraînant une invalidité progressive.

Types de sclérose en plaques

• MS récurrente-rémittente
• SP progressive secondaire
• SP progressive primaire
• SEP progressive progressive

Signes et symptômes communs

• Douleur sur les mouvements oculaires
• Buée légère de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense
• Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds
• Main ou membre maladroit
• L'instabilité dans la marche
• Urgence urinaire et fréquence
• Douleur neuropathique
• Fatigue
• Spasticité
• Dépression
• Dysfonction sexuelle
• Sensibilité à la température

En fin de SEP, on peut observer des symptômes débilitants graves avec une atrophie optique, un nystagmus, une tétraparèse spastique, une ataxie, des signes de tronc cérébral, une paralysie pseudobulbaire, une incontinence urinaire et des troubles cognitifs..

Figure 2: Signes et symptômes de la sclérose en plaques

Diagnostic

Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a subi au moins deux crises touchant différentes parties du système nerveux central. Des investigations telles que les examens IRM, CT et CSF peuvent être effectuées afin de fournir des preuves à l'appui du diagnostic..

Gestion et pronostic

Il n'y a pas de remède définitif pour la SP. Cependant, plusieurs médicaments immunomodulateurs ont été introduits pour modifier l’évolution de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SEP. Ceux-ci sont connus sous le nom de médicaments modifiant la maladie (DMD). le bêta-interféron et l'acétate de glatiramère sont des exemples de tels médicaments.

Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone

• La sclérose en plaques et les neurones moteurs affectent le système nerveux
• Il n'y a pas de remède définitif pour ces deux troubles.

Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone?

Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune chronique médiée par les cellules T affectant le système nerveux central..	MND est une maladie grave causant une faiblesse progressive et éventuellement le décès par insuffisance respiratoire ou par aspiration.
Type de maladie
La sclérose en plaques est un trouble neuro-inflammatoire.	MND est une maladie neurodégénérative
Tranche d'âge
La sclérose en plaques affecte les individus relativement jeunes âgés de 20 à 40 ans.	Les patients MND ont généralement entre 50 et 70 ans.
Sexe
L'incidence de la sclérose en plaques est plus élevée chez les femmes.	MND se produit principalement chez les hommes.
Pathogénèse
La sclérose en plaques est causée par la démyélinisation des neurones.	L'accumulation de protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente de la MND..

Résumé - Sclérose en plaques vs maladie du motoneurone

La MND est une maladie neurodégénérative caractérisée par une aggravation rapide des symptômes. Bien que la sclérose en plaques, qui est une maladie neuro-inflammatoire, progresse à un rythme relativement lent, elle peut également causer de graves troubles neuronaux. C’est la principale différence entre la sclérose en plaques et la maladie du motoneurone.

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Références:

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009. Imprimer.

Courtoisie d'image:

1. "Croix de SLA”De Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commons
2. “Symptômes de la sclérose en plaques” De Mikael Häggström - (Domaine public) via Wikimedia Commons