Différence entre la sclérose en plaques et la sclérodermie

Différence clé - sclérose en plaques vs sclérodermie
 

La sclérose en plaques et la sclérodermie systémique sont toutes deux des maladies auto-immunes dont la pathogenèse est déclenchée par des facteurs environnementaux et génétiques non découverts. La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune chronique médiée par les cellules T qui affecte le système nerveux central, tandis que la sclérose systémique, également appelée sclérodermie, est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique se détériore progressivement. La principale différence entre la sclérose en plaques et la sclérodermie systémique est que La sclérose en plaques ne concerne que le système nerveux central, mais la sclérose systémique est une maladie multisystémique qui touche presque tous les systèmes du corps..     

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la sclérose en plaques?
3. Qu'est-ce que la sclérose systémique (sclérodermie)?
4. Similitudes entre la sclérose en plaques et la sclérodermie
5. Comparaison côte à côte - Sclérose en plaques et sclérodermie systémique sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la sclérose en plaques??

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune chronique à médiation par les cellules T qui affecte le système nerveux central. Des zones multiples de démyélinisation se trouvent dans le cerveau et la moelle épinière. L'incidence de la SP est plus élevée chez les femmes. La SP survient principalement entre 20 et 40 ans. La prévalence de la maladie varie selon la région géographique et l'origine ethnique. Les patients atteints de SEP sont sensibles à d'autres troubles auto-immuns. Les facteurs génétiques et environnementaux influencent la pathogenèse de la maladie. La neuropathie optique, la démyélinisation du tronc cérébral et les lésions de la moelle épinière sont les trois manifestations les plus courantes de la SP..

Pathogénèse

Le processus inflammatoire à médiation par les cellules T se produit principalement dans la substance blanche du cerveau et de la moelle épinière, produisant des plaques de démyélinisation. On trouve généralement des plaques de 2 à 10 mm dans les nerfs optiques, la région périventriculaire, le corps calleux, le tronc cérébral et ses connexions cérébelleuses et le cordon cervical..

Dans la SEP, les nerfs myélinisés périphériques ne sont pas directement affectés. Dans la forme sévère de la maladie, une destruction axonale permanente se produit, entraînant une invalidité progressive.

Figure 01: Sclérose en plaques

Types de sclérose en plaques

• MS récurrente-rémittente
• SP progressive secondaire
• SP progressive primaire
• SEP progressive progressive

Signes et symptômes communs

• Douleur sur les mouvements oculaires
• Buée légère de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense
• Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds
• Main ou membre maladroit
• L'instabilité dans la marche
• Urgence urinaire et fréquence
• Douleur neuropathique
• Fatigue
• Spasticité
• Dépression
• Dysfonction sexuelle
• Sensibilité à la température

En fin de SEP, on peut observer des symptômes débilitants graves avec une atrophie optique, un nystagmus, une tétraparèse spastique, une ataxie, des signes de tronc cérébral, une paralysie pseudobulbaire, une incontinence urinaire et des troubles cognitifs..

Diagnostic

Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a subi au moins deux crises touchant différentes parties du système nerveux central. L'IRM est l'investigation standard utilisée pour la confirmation du diagnostic clinique. Les examens CT et CSF peuvent être effectués pour fournir des preuves supplémentaires à l'appui du diagnostic, si nécessaire..

La gestion

Il n'y a pas de remède définitif pour la SP. Cependant, plusieurs médicaments immunomodulateurs ont été introduits pour modifier l’évolution de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SEP. Ceux-ci sont connus sous le nom de médicaments modifiant la maladie (DMD). Le bêta-interféron et l'acétate de glatiramère sont des exemples de tels médicaments. Outre la pharmacothérapie, des mesures générales telles que la physiothérapie, le soutien du patient avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire et l'ergothérapie peuvent considérablement améliorer le niveau de vie du patient..

Pronostic

Le pronostic de la sclérose en plaques varie de manière imprévisible. Un nombre élevé de lésions IRM lors de la présentation initiale, un taux de rechute élevé, le sexe masculin et une présentation tardive sont généralement associés à un mauvais pronostic. Certains patients continuent à mener une vie normale sans handicap apparent, alors que d'autres peuvent être gravement handicapés.

Qu'est-ce que la sclérose systémique??

La sclérose systémique, qui est également connu sclérodermie. est une maladie multisystémique auto-immune dont le tableau clinique se détériore progressivement.

Facteurs de risque

Exposition à

• Chlorure de vinyle
• Poussière de silice
• Huile de colza falsifiée
• Trichloréthylène

Caractéristiques cliniques

• Peau tendue sur le visage, la petite bouche, le nez et la télangiectasie
• Dysmotilité ou rétrécissement de l'œsophage
• Fibrose myocardique
• Sclérodermie et crise rénale
• Hypertension pulmonaire ou fibrose pulmonaire
• Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et incontinence fécale
• Phénomène de raynaud

Enquêtes

• Numération sanguine complète - une numération globulaire complète révèle généralement la présence d'une anémie normochrome et normocytaire.
• Urée et électrolytes - le niveau d'urée et d'électrolyte peut être élevé dans les lésions rénales associées à la sclérodermie
• Recherche des anticorps tels que ACA et ANA qui sont généralement observés dans la sclérose systémique
• Microscopie d'urine
• Imagerie
• Radiographie thoracique - elle peut être utilisée pour exclure toute autre pathologie pouvant donner un tableau clinique similaire. En plus de cela, cela peut être utile pour identifier tout changement cardiaque ou pulmonaire anormal..
• Rayon X d'une main - cela peut montrer les dépôts de calcium qui se sont accumulés autour des os des doigts.
• L'endoscopie gastro-intestinale peut révéler toute anomalie de l'œsophage
• Un scanner haute résolution peut être utilisé pour identifier toute atteinte pulmonaire fibreuse

Figure 02: Fibrose pulmonaire dans la sclérose systémique

La gestion

Il n’existe aucun traitement définitif contre la sclérose systémique. De manière assez surprenante, les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs se sont révélés moins efficaces dans la gestion de cette affection. Une approche spécifique à un organe dans le traitement de la maladie peut être utile pour éviter les complications à long terme associées à la sclérodermie systémique..

• Le conseil aux patients et le soutien de la famille sont extrêmement importants
• L'utilisation de lubrifiants cutanés et d'exercices cutanés peut limiter le développement de contractures
• Des réchauffeurs pour les mains et des vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet de Raynaud
• Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour soulager les symptômes de l'œsophage
• Les inhibiteurs de l'ECA sont le médicament de choix dans la gestion de l'insuffisance rénale
• L'hypertension artérielle pulmonaire doit être traitée par vasodilatateurs oraux, oxygène et warfarine.

 Pronostic

La forme bénigne de la maladie a un meilleur pronostic que la maladie diffuse. La fibrose pulmonaire étendue est généralement la principale cause de décès chez les patients atteints de sclérodermie.

Quelles sont les similitudes entre la sclérose en plaques et la sclérodermie?

• La sclérose en plaques et la sclérodermie systémique sont toutes deux des maladies auto-immunes.
• Les deux maladies n'ont pas de traitement définitif.

Quelle est la différence entre la sclérose en plaques et la sclérodermie?

Sclérose en plaques vs sclérodermie
La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire auto-immune chronique médiée par les cellules T qui affecte le système nerveux central..	La sclérose systémique (sclérodermie) est une maladie multisystémique auto-immune avec un tableau clinique de plus en plus grave..
Facteurs de risque
Le sexe féminin et la prédisposition génétique sont les principaux facteurs connus.	L'exposition au chlorure de vinyle, à la poussière de silice, à l'huile de colza frelatée et au trichloroéthylène sont les facteurs de risque.
Caractéristiques cliniques
La maladie précoce se caractérise par les caractéristiques cliniques suivantes. · Douleur dans les mouvements des yeux · Buée légère de la vision centrale / désaturation des couleurs / scotome central dense · Réduction de la sensation de vibration et de la proprioception dans les pieds · Main ou membre maladroit · L'instabilité dans la marche · Urgence urinaire et fréquence · Douleur neuropathique · Fatigue · Spasticité · Dépression · Dysfonction sexuelle · Sensibilité à la température À la fin de la SP, des symptômes débilitants graves peuvent être observés avec atrophie optique nystagmus tétraparèse spastique ataxie signes du tronc cérébral paralysie pseudobulbaire incontinence urinaire déficience cognitive	L’épaississement de la peau dans différentes régions du corps est le signe clinique le plus important.. En plus de cela, les caractéristiques suivantes peuvent également être vues fréquemment. · Peau tendue sur le visage, la petite bouche, le nez et la télangiectasie · Dysmotilité ou rétrécissement de l'œsophage Fibrose myocardique · Sclérodermie et crise rénale · Hypertension artérielle pulmonaire ou fibrose pulmonaire · Malabsorption, hypomotilité de l'intestin et incontinence fécale · Phénomène de raynaud
Diagnostic
Un diagnostic de SEP peut être posé si le patient a subi au moins deux crises touchant différentes parties du système nerveux central.. L'IRM est l'examen standard utilisé pour confirmer le diagnostic clinique.. Les examens CT et CSF peuvent être effectués pour fournir des preuves supplémentaires à l'appui du diagnostic, si nécessaire..	Les investigations suivantes sont effectuées pour le diagnostic de la sclérose en plaques ainsi que pour l’évaluation de la progression de la maladie.. · Numération globulaire · Urée et électrolytes · Recherche des anticorps tels que ACA et ANA qui sont généralement observés dans la sclérose systémique · Microscopie urinaire · Radiographie pulmonaire · Radiographie d'une main · L'endoscopie gastro-intestinale peut révéler toute anomalie de l'œsophage. · Un scanner haute résolution peut être utilisé pour identifier toute atteinte pulmonaire fibreuse.
Traitement
Il n'y a pas de remède définitif pour la SP. Plusieurs médicaments immunomodulateurs connus sous le nom de médicaments modifiant la maladie (DMD) ont été introduits pour modifier l'évolution de la phase inflammatoire récurrente-rémittente de la SP.. Le bêta-interféron et l’acétate de glatiramère sont des exemples de tels médicaments.. Des mesures générales telles que la physiothérapie, l'assistance au patient avec l'aide d'une équipe multidisciplinaire et l'ergothérapie peuvent considérablement améliorer le niveau de vie du patient..	La gestion vise à contrôler la gravité des symptômes et à arrêter la progression de la maladie. · Le conseil aux patients et le soutien de la famille sont extrêmement importants. · L'utilisation de lubrifiants pour la peau et d'exercices pour la peau peut limiter le développement de contractures. · Des réchauffeurs pour les mains et des vasodilatateurs oraux peuvent être utilisés pour contrôler l'effet de Raynaud · Les inhibiteurs de la pompe à protons sont généralement prescrits pour soulager les symptômes de l'œsophage · Les inhibiteurs de l'ECA sont le médicament de choix dans la gestion de l'insuffisance rénale. · L'hypertension artérielle pulmonaire doit être traitée avec des vasodilatateurs oraux, de l'oxygène et de la warfarine.

Résumé - Sclérose en plaques vs sclérodermie

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire chronique auto-immune, médiée par les cellules T, affectant le système nerveux central, tandis que la sclérodermie systémique, également connue sous le nom de sclérodermie, est une maladie multisystémique auto-immune avec un tableau clinique de plus en plus grave. La principale différence entre la sclérose en plaques et la sclérodermie systémique est que la sclérose en plaques n'affecte que le système nerveux central, tandis que la sclérodermie systémique étend ses effets sur presque tous les systèmes du corps..

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Références:

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009. Imprimer.

Courtoisie d'image:

1. “Sclérose en plaques” By BruceBlaus - Son propre travail (CC BY-SA 4.0) via Wikimedia Commons
2. “Évaluation radiologique par HRCT” par IPFeditor - Propre travail (CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commons