Différence entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave

Différence clé entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave

Les mouvements du corps résultent de la collaboration entre les muscles et les mécanismes neuronaux qui les contrôlent. Par conséquent, toute défaillance ou tout effondrement de ces composants peut nuire gravement à la mobilité d'une personne. Dans la myasthénie et la dystrophie musculaire, la capacité de mouvement du corps est limitée. La dystrophie musculaire se caractérise par une perte progressive de masse musculaire et par conséquent une perte de force musculaire. Par ailleurs, la myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d’anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. le différence clé entre les deux troubles est, dans la myasthénie grave, le problème se situe au niveau des jonctions neuromusculaires, mais dans la dystrophie musculaire, la lésion est dans le muscle.

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la dystrophie musculaire?
3. Qu'est-ce que la myasthénie grave?
4. Similitudes entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave
5. Comparaison côte à côte - Dystrophie musculaire vs Myasthénie grave sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la dystrophie musculaire??

La dystrophie musculaire est caractérisée par une perte progressive de masse musculaire et par conséquent une perte de force musculaire. Des mutations génétiques, en particulier dans le gène de la dystrophine, seraient à l'origine de ce trouble. Il existe de nombreuses variétés de dystrophie musculaire, parmi lesquelles la dystrophie musculaire de Duchenne est la plus répandue..

Symptômes et signes

Les premiers symptômes incluent:

• Raideur des muscles
• Difficulté à l'effort
• Marche en daim
• Déséquilibre
• Des difficultés d'apprentissage

Les manifestations tardives comprennent:

• Déficience respiratoire due à la faiblesse des muscles respiratoires
• Immobilité
• Problèmes cardiaques
• Raccourcissement des muscles et des tendons

Enquêtes

Les biopsies musculaires sont généralement effectuées dans le but d'identifier la variante pathologique de la dystrophie musculaire.

Figure 01: Dystrophie musculaire

Traitement

• Il n'y a pas de cure définitive, seule une prise en charge symptomatique est réalisée
• La thérapie génique comme traitement de la dystrophie musculaire gagne en chaleur
• Des médicaments tels que les corticostéroïdes sont donnés pour contrôler l'inflammation
• Les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants sont utiles dans la gestion des complications cardiaques
• La physiothérapie peut être utilisée comme adjuvant à la pharmacothérapie

Qu'est-ce que la myasthénie grave??

La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d’anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Ces anticorps se lient aux récepteurs postsynaptiques de l'Ach, empêchant ainsi la liaison de Ach dans la fente synaptique à ces récepteurs. Les femmes sont cinq fois plus touchées par cette maladie que les hommes. Il existe une association significative avec d'autres troubles auto-immuns tels que la polyarthrite rhumatoïde, le LES et la thyroïdite auto-immune. Une hyperplasie thymique concomitante a été observée.

Caractéristiques cliniques

• Il y a une faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extra-oculaires et des muscles bulbaires
• Il y a fatigabilité et fluctuation en ce qui concerne la faiblesse musculaire
• Pas de douleur musculaire
• Le coeur n'est pas touché mais les muscles respiratoires peuvent l'être
• Les réflexes sont aussi fatigables
• Diplopie, ptose et dysphagie

Enquêtes

• Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum
• Test Tensilon où une dose d'édrophonium est administrée entraînant une amélioration transitoire des symptômes d'environ 5 minutes
• Études d'imagerie
• ESR et CRP

Figure 02: Ptose dans la myasthénie grave

La gestion

• Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine
• Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases.
• Thymectomie
• Plasmaphérèse
• Immunoglobulines intraveineuses

Quelle est la similitude entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave?

• Les deux peuvent nuire gravement à la mobilité du patient.

Quelle est la différence entre la dystrophie musculaire et la myasthénie grave?

Dystrophie musculaire vs myasthénie grave
La dystrophie musculaire se caractérise par une perte progressive de masse musculaire et par conséquent une perte de force musculaire..	La myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire..
Défaut
Le défaut est dans les muscles	Le défaut est aux jonctions neuromusculaires
Caractéristiques cliniques
Les premiers symptômes incluent: Raideur des muscles Difficulté à l'effort Marche en daim Déséquilibre Des difficultés d'apprentissage Les manifestations tardives comprennent: Déficience respiratoire due à la faiblesse des muscles respiratoires Immobilité Problèmes cardiaques Raccourcissement des muscles et des tendons	Les caractéristiques cliniques sont, · Il y a une faiblesse des muscles des membres proximaux, des muscles extra-oculaires et des muscles bulbaires · Il existe une fatigabilité et des fluctuations en ce qui concerne la faiblesse musculaire · Pas de douleur musculaire · Le cœur n'est pas touché mais les muscles respiratoires peuvent l'être · Les réflexes sont aussi fatigables · Diplopie, ptose et dysphagie
Enquête
Les biopsies musculaires sont généralement effectuées dans le but d'identifier la variante pathologique de la dystrophie musculaire.	Les investigations suivantes sont effectuées en cas de suspicion de myasthénie grave. · Anticorps anti-récepteurs ACh dans le sérum · Test Tensilon avec administration d'une dose d'édrophonium entraînant une amélioration transitoire des symptômes d'environ 5 minutes · Etudes d'imagerie · ESR et CRP
La gestion
· Il n'y a pas de cure définitive, seule une prise en charge symptomatique est réalisée · La thérapie génique comme traitement de la dystrophie musculaire gagne en chaleur · Des médicaments tels que les corticostéroïdes sont donnés pour contrôler l'inflammation · Les inhibiteurs de l'ECA et les bêta-bloquants sont utiles dans la gestion des complications cardiaques. · La physiothérapie peut être utilisée comme adjuvant à la pharmacothérapie.	· Administration d'anticholinestérases telles que la pyridostigmine · Des immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes peuvent être administrés aux patients qui ne répondent pas aux anticholinestérases. · Thymectomie · Plasmaphérèse · Immunoglobulines intraveineuses

Résumé - Dystrophie musculaire vs myasthénie grave

La dystrophie musculaire se caractérise par une perte progressive de masse musculaire et par conséquent une perte de force musculaire, alors que la myasthénie est une maladie auto-immune caractérisée par la production d'anticorps qui bloquent la transmission des impulsions à travers la jonction neuromusculaire. Dans la dystrophie musculaire, le défaut est dans les muscles, mais dans la myasthénie grave, le défaut se situe à la jonction neuromusculaire. C'est la différence entre les deux troubles.

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Référence:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas et Nelson Fausto. Robbins et Cotran base pathologique de la maladie. 9 e éd. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Imprimer.

Courtoisie d'image:

1. Le Sénateur Stabenow rencontre des représentants du projet parent sur la dystrophie musculaire (32781281061) 'Par le sénateur Stabenow (domaine public) via Wikimedia Commons 
2. 'Mycthénie grave par Ptose' Par Mohankumar Kurukumbi, Roger L. Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Association rare de thymome, myasthénie grave et sarcoïdose: à propos d'un cas. Journal des rapports de cas médicaux. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) via Wikimedia Commons