Différence entre la polycythémie et la polycythémie vera
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Différence clé - Polycythémie vs Polycythémie Vera
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. Cette condition peut être due à différentes causes. Lorsqu'un patient contracte une polycythémie à la suite d'une maladie sous-jacente, on parle de polycythémie secondaire. Par ailleurs, la polycythémie due à un dérangement primaire des mécanismes physiologiques responsables de la synthèse de l'hémoglobine est connue sous le nom de polycythémie primaire. La polycythémie vraie est la cause la plus fréquente de polyglobulie primaire. Elle est définie comme un trouble des cellules souches clonales dans lequel une modification de la cellule progénitrice pluripotente entraîne une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. La principale différence entre la polycythémie et la polycythémie virale est que la polycythémie est l'augmentation du nombre de globules rouges, de l'hémoglobine et du PCV, tandis que la polycythémie vraie est l'une des causes de la polycythémie.
CONTENU
1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la polycythémie?
3. Qu'est-ce que Polycythemia Vera?
4. Similitudes entre la polycythémie et la polycythémie vera
5. Comparaison côte à côte - Polycythémie vs Polycythémie Vera sous forme tabulaire
6. Résumé
Qu'est-ce que la polycythémie??
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. Il existe deux formes principales de polycythémie: érythrocytose absolue et érythrocytose relative; dans érythrocytose absolue, il y a une véritable augmentation du volume de globules rouges et érythrocytose relative, il y a une diminution du volume plasmatique avec un volume de globules rouges normal.
Les causes
Polycythémie primaire
- Polycythémie Vera
- Mutations du récepteur de l'érythropoïétine
- Hémoglobines à haute affinité pour l'oxygène
Polycythémie secondaire
- Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire chronique
- Maladie cardiaque
- Apnée du sommeil
- Obésité morbide
- Fort tabagisme
- Affinité accrue de l'hémoglobine
- Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
- Carcinomes rénaux
- Carcinomes hépatocellulaires
- Tumeurs surrénales
- Hémangioblastomes cérébraux
- Léiomyome utérin massif
- Suradministration d'érythropoïétine
Les taux d'érythropoïétine sont normaux ou élevés dans les cas de polyglobulie secondaire.
Les polycythémies secondaires sont traitées par le biais de la gestion de la cause sous-jacente. Toute tumeur entraînant directement ou indirectement une augmentation de la production d'érythropoïétine doit être réséquée par voie chirurgicale. Les gros fumeurs sont plus susceptibles d'être affectés par une polycythémie secondaire, car l'augmentation des taux d'hémoglobine carboxylée stimule les voies naturelles de la production d'érythropoïétine. La thrombose, l'hémorragie et l'insuffisance cardiaque sont les complications d'une polycythémie secondaire. La vésection peut également être utile pour soulager les symptômes, surtout si le PCV est supérieur à 0,55 / micro litre..
Qu'est-ce que Polycythemia Vera??
La polycythémie vraie est un trouble des cellules souches clonales caractérisé par une altération de la cellule progénitrice pluripotente, entraînant une prolifération excessive des cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytes. Une grande majorité des patients atteints de cette maladie ont acquis des mutations dans le gène JAK2.
Caractéristiques cliniques
Il y a un début insidieux. La présentation typique est un patient âgé de plus de 60 ans qui se plaint de fatigue, de dépression, de vertiges et d'acouphènes..
En plus de ces symptômes non spécifiques, le patient peut avoir,
- Hypertension
- Angine
- La claudication intermittente
- Saignement tendance
- Démangeaisons sévères après un bon bain
- Goutte
- Hémorragies
- Thrombose
- Pléthore
Critères de diagnostic
Critères majeurs
- Taux d'hémoglobine supérieur à 185 g / l chez l'homme et à 165 g / l chez la femme
- La présence de la mutation JAK2
Critères mineurs
- Biopsie de la moelle osseuse montrant une hypercellularité pour l'âge avec panmyélose
- Diminution du taux d'érythropoïétine sérique
- Colonie érythroïde endogène in vitro
Au moins un critère mineur avec à la fois le critère principal et un critère principal avec l'un quelconque des critères mineurs doit être présent pour poser un diagnostic de PV..
La gestion
Le but de cette prise en charge est de maintenir une numération sanguine normale afin de prévenir des complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la gestion de la PV
- Venesection
- Chimiothérapie
- Administration d'aspirine à faible dose chez les patients ayant déjà présenté des épisodes thrombotiques.
- Administration d'anagrélide pour prévenir la différenciation des mégacaryocytes
Myélofibrose: 30% des patients atteints de PV peuvent présenter une leucémie myéloblastique.
Quelles sont les similitudes entre la polycythémie et la polycythémie Vera?
- La polycythémie vraie est la cause la plus importante de polyglobulie primaire.
Quelle est la différence entre la polycythémie et la polycythémie Vera?
Polycythémie vs Polycythémie Vera | |
| La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. | La polycythémie vraie est un trouble des cellules souches clonales dans lequel une modification de la cellule progénitrice pluripotente entraîne une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires.. |
| Les causes | |
Polycythémie primaire
Polycythémie secondaire- Augmentation hypoxique de l'érythropoïétine
- Augmentation inappropriée de l'érythropoïétine
| La polycythémie vraie, qui est la cause la plus importante de polycythémie primaire, est due à une mutation du gène JAK2. |
| La gestion | |
| Le but de cette prise en charge est de maintenir une numération sanguine normale afin de prévenir des complications telles que la thrombose. Les interventions suivantes sont les piliers de la gestion de la PV
Myélofibrose: 30% des patients atteints de PV peuvent présenter une leucémie myéloblastique. |
| Complication | |
| La thrombose, l'insuffisance cardiaque et les hémorragies sont les principales complications de la polycythémie due à différentes causes en dehors de la polycythémie vraie.. | Outre la thrombose, l'insuffisance cardiaque et les hémorragies, les patients peuvent développer une myélofibrose et une leucémie myéloblastique.. |
Résumé - Polycythemia vs Polycythemia Vera
La polycythémie est définie comme une augmentation du nombre de globules rouges, d'hémoglobine et de PCV. La polycythémie vraie est une maladie des cellules souches clonales caractérisée par une altération de la cellule progénitrice pluripotente, qui entraîne une prolifération excessive de cellules progénitrices érythroïdes, myéloïdes et mégacaryocytaires. Fondamentalement, il n'y a pas de différence entre la Polycythémie et la Polycythémie Vera. La polycythémie vraie est l’une des nombreuses causes de polycythémie due à un défaut du gène JAK2..
Référence:
1.Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.
Courtoisie d'image:
1. «Illustration des globules rouges» Par Donald Bliss (illustrateur) - Institut national du cancer (domaine public) via Wikimedia Commons
2. «US Navy 060505-N-2832L-050, Megan Beach, membre du corps d'hôpital, vérifie la circulation du sang dans un économiseur de cellules pendant l'entraînement en vue d'une transfusion sanguine antilogeuse». via Wikimedia Commons
