La drépanocytose, plus communément appelée drépanocytose (SCD), est une maladie génétique qui modifie la forme typique des globules rouges en se transformant en faucille, ce qui perturbe le fonctionnement normal des globules rouges. Dans le contexte de la génétique, une personne atteinte de MSC a hérité de deux copies du gène anormal de l'hémoglobine, une de chaque parent. Le gène de l'hémoglobine est situé sur le chromosome 11. Selon le type de mutation du gène qui se produit sur le chromosome 11, le SCD peut appartenir à de nombreux sous-types. SCD est considéré comme une condition autosomique récessive. Les individus présentant un trait drépanocytaire (SA) héritent de deux types différents de gènes d'hémoglobine; un gène pour l'hémoglobine normale (A) et l'autre pour l'hémoglobine faucille (S). Par conséquent, les symptômes de la MSC (SS) ne se développent que si la personne a hérité de deux copies du gène de l'hémoglobine faucille (S), une de chaque parent. Mais si une personne n'hérite que d'une seule copie du gène anormal (S), elle est considérée comme un porteur de la maladie caractérisée par le trait drépanocytaire (SA). L'anémie est le symptôme le plus important de la MSC. La drépanocytose (SS) et la drépanocytose hémoglobique (SC) sont deux types de MSC qui surviennent chez une progéniture de deux parents présentant des traits anormaux d'hémoglobine.. Dans le cas de drépanocytose, la personne hérite de ses parents de deux gènes de l’hémoglobine (S), dont un de chaque parent. tandis que Dans la drépanocytose, l'individu hérite du gène de l'hémoglobine C d'un parent et du gène de l'hémoglobine S (gène de l'hémoglobine faucille) de l'autre. C'est la principale différence entre la drépanocytose SS et la drépanocytose SC. Les états pathologiques SS et SC développent des symptômes similaires, mais la drépanocytose développe une anémie moins grave.
1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Quelle est la drépanocytose SS
3. Quelle est la drépanocytose SC
4. Similitudes entre la drépanocytose SS et SC
5. Comparaison côte à côte - Drépanocytose SS vs SC sous forme tabulaire
6. Résumé
Dans le contexte de la MCS, le syndrome de la drépanocytose ou l'hémoglobine SS est le type le plus courant pouvant potentiellement entraîner des complications graves dans le système vivant. C'est une maladie autosomique récessive. Une personne développe la maladie de la drépanocytose SS par héritage de deux copies du gène de l'hémoglobine (S) de la faucille, une de chaque parent.
Figure 01: Héritage de la maladie de la drépanocytose
Des conditions anémiques graves, notamment de faibles taux d'hémoglobine, sont les symptômes les plus courants de la drépanocytose. En cas de drépanocytose SS, la forme typique du disque des globules rouges est modifiée en une forme de faucille; cette déformation des globules rouges perturbe ses fonctions principales. La fatigue, des infections répétées, des douleurs périodiques et des lésions organiques internes sont d'autres symptômes de la drépanocytose SS. Les suppléments de fer ne sont pas considérés comme efficaces pour augmenter les niveaux d'hémoglobine présents dans le sang.
La drépanocytose est considérée comme la deuxième maladie la plus répandue en ce qui concerne la MCS. Il est développé avec l'héritage du gène de l'hémoglobine C d'un parent et du gène de l'hémoglobine faucille (S) de l'autre. L'anémie est le symptôme le plus important de la drépanocytose, mais elle est moins grave que celle de la drépanocytose. Le gène de l'hémoglobine C ne polymérise pas aussi rapidement que l'hémoglobine faucille (S). Par conséquent, il en résulte la formation de quelques cellules falciformes.
Figure 02: Drépanocytose
Les symptômes de la drépanocytose SC sont similaires à ceux de la drépanocytose SS. En cas de drépanocytose, les individus développent des états de rétinopathie et une nécrose osseuse importants. La jaunisse peut survenir occasionnellement en tant que symptôme. La présence du gène de l'hémoglobine C est inférieure à celle du gène de l'hémoglobine A dans les cellules falciformes. Cette maladie peut également causer une hypertrophie de la rate..
Drépanocytose SS vs SC | |
La drépanocytose est un type de drépanocytose qui est dû à la transmission de deux gènes de l'hémoglobine (S); un de chaque parent. | La drépanocytose est un type de drépanocytose qui résulte de l'hérédité d'un gène de l'hémoglobine C et d'un gène de l'hémoglobine (S) de la faucille des parents.. |
Anémie | |
La drépanocytose SS développe des conditions anémiques graves. | L’anémie développée par le drépanocytaire est comparativement moins sévère que celle du drépanocytose. |
La drépanocytose est une maladie génétique qui perturbe la forme typique des globules rouges et affecte le fonctionnement normal de la cellule. En fonction du type de mutation, les SCD peuvent être classés en plusieurs types. C'est une maladie autosomique récessive. Il existe deux types de DSC: la drépanocytose SS et la drépanocytose SC. La drépanocytose est un type de drépanocytose qui résulte de la transmission de deux gènes de l'hémoglobine (S), un de chaque parent. La drépanocytose est un type de drépanocytose qui résulte de l'héritage d'un gène de l'hémoglobine C et d'un gène de l'hémoglobine (S) de la faucille des parents. Les deux affections développent des symptômes similaires bien que l’état anémique SS de drépanocytose soit plus grave que celui de SC drépanocytaire. C'est la différence entre la drépanocytose SS et la drépanocytose SC. Si une personne ne reçoit qu'un gène de l'hémoglobine faucille (S) et un gène de l'hémoglobine normale (A), cette personne est appelée porteur de la maladie..
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1. «Qu'est-ce que la drépanocytose?», Institut national du poumon et du sang du cœur, département américain de la Santé et des Services à la personne, 10 août 2017, Disponible ici. Consulté le 4 sept. 2017.
2. «Qu'est-ce que la drépanocytose?». La drépanocytose du nord de l'Alabama, Disponible ici. Consulté le 4 sept. 2017.
1. «Cellule Sickle 02» de l'Institut national du poumon et du sang (NIH) - Institut national du poumon et du sang (NIH) (domaine public) via Wikimedia Commons
2. «1911 Sickle Cells», par OpenStax College - Anatomie et physiologie, site Web Connexions. Disponible ici, 19 juin 2013. (CC BY 3.0) via Wikimedia Commons