Différence entre la drépanocytose et l'anémie falciforme

Différence clé entre l'anémie falciforme et l'anémie falciforme
 

La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire courante causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée, entraînant une distorsion des globules rouges, une anémie hémolytique, une obstruction micro-vasculaire et des lésions tissulaires ischémiques. La drépanocytose est une forme grave d'anémie héréditaire qui résulte de la drépanocytose lorsque la forme mutée de l'hémoglobine déforme les globules rouges en un croissant à faible taux d'oxygène.. La drépanocytose présente un groupe de manifestations pathologiques tandis que la drépanocytose est une telle manifestation pathologique de la drépanocytose. C’est la principale différence entre la drépanocytose et la drépanocytose..

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la drépanocytose?
3. Qu'est-ce que l'anémie falciforme?
4. Similarités entre l'anémie falciforme et l'anémie falciforme
4. Comparaison côte à côte entre l'anémie falciforme et l'anémie falciforme sous forme tabulaire
5. Résumé

Qu'est-ce que la drépanocytose??

La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire courante causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée, entraînant une distorsion des globules rouges, une anémie hémolytique, une obstruction microvasculaire et des lésions tissulaires ischémiques..

L'hémoglobine a une structure tétramère qui se compose de deux paires de chaînes alpha et bêta. Les globules rouges adultes normaux ont HbA (α₂ β₂) comme forme dominante d'hémoglobine. Dans la drépanocytose, le résidu de glutamate dans le sixième codon du gène de la bêta-globine est remplacé par la valine. Cette substitution entraîne divers changements structurels et fonctionnels dans la molécule d'hémoglobine. En plus de l'HbA, les personnes atteintes de drépanocytose ont un type spécial d'hémoglobine dans leurs globules rouges appelé hémoglobine faucille (HbS)..

Pathogenèse de la drépanocytose

Le cytosol à écoulement libre des globules rouges se transforme en un gel visqueux lorsque la pression partielle d'oxygène tombe en dessous d'un certain niveau critique. Avec la désoxygénation continue, les molécules d'HbS polymérisent en fibres longues à l'intérieur des globules rouges, les déformant en une forme de croissant. C’est la base pathologique des principales manifestations telles que l’hémolyse chronique, l’occlusion micro-vasculaire et les lésions tissulaires..

À mesure que les polymères HbS se développent, ils commencent à hernier à travers la membrane des globules rouges. Cette modification structurelle des globules rouges induit un afflux de Ca²⁺.L’augmentation du taux de calcium intracellulaire induit alors la réticulation des protéines intracellulaires, ce qui entraîne un efflux de K⁺ et de l'eau. La répétition de ce processus déshydrate les globules rouges, les rendant rigides et denses. En fin de compte, elles deviennent des cellules irréversiblement falciformes qui sont rapidement retirées de la circulation par hémolyse extravasculaire..

Il existe plusieurs notions sur la base pathologique des occlusions micro-vasculaires, mais le mécanisme exact n’est pas clairement compris..

Figure 01: La drépanocytose est héritée selon le schéma autosomique récessif.

Caractéristiques cliniques de la drépanocytose

La drépanocytose a un large spectre de manifestations cliniques. Certaines des personnes touchées peuvent être estropiées, alors que d'autres peuvent ne présenter que des symptômes bénins..

(L’anémie falciforme et l’anémie drépanocytaire présentent de nombreuses manifestations cliniques communes qui sont décrites dans la rubrique «Caractéristiques cliniques de la drépanocytose».)

Diagnostic de la drépanocytose

• Électrophorèse de l'hémoglobine pour démontrer la présence de HbS
• Test au dithionate
• Le diagnostic prénatal est possible par l'analyse de l'ADN fœtal obtenu par amniocentèse.

Qu'est-ce que l'anémie falciforme??

L'anémie héréditaire sévère résultant de la drépanocytose, où la forme mutée de l'hémoglobine déforme les globules rouges en une forme de croissant à faible teneur en oxygène, est appelée drépanocytose..

(La pathogenèse de la drépanocytose a été examinée sous le titre «Pathogenèse de la drépanocytose».)

Figure 02: Cellules falciformes

Caractéristiques cliniques de l'anémie falciforme

Les signes cliniques sont une anémie hémolytique sévère ponctuée de crises. Il peut y avoir quatre types principaux de crises.

1. Vaso Occlusive Crises

Les crises vasculaires occlusives sont plus fréquentes que les autres et sont prédisposées par des facteurs tels que les infections, l’acidose, la déshydratation et la désoxygénation. En raison du blocage des vaisseaux sanguins, l'irrigation sanguine de certaines parties du corps, en particulier des extrémités, est compromise. En conséquence, des infarctus apparaissent dans ces régions, provoquant une douleur intense. Il existe une affection appelée syndrome main-pied où le patient se plaint de douleurs intenses aux extrémités. Cela se produit à cause des infarctus dans les petits os des membres.

2. Crises de séquestration viscérale

Ces crises surviennent à la suite de la faucille et de l'accumulation de sang dans les organes. L’anémie s’aggrave de manière importante pendant une crise de séquestration viscérale. Le syndrome thoracique aigu est la complication la plus dangereuse de cette crise. Les patients souffrent de douleurs à la poitrine et de dyspnée. Une radiographie pulmonaire montrera la présence d'infiltrats pulmonaires.

3. Crises aplasiques

Celles-ci surviennent après une infection par le virus Parvo et parfois aussi à cause d'une carence en acide folique. Les crises aplasiques sont caractérisées par la chute soudaine du taux d'hémoglobine nécessitant souvent une transfusion.

4. Anémie hémolytique

Autres caractéristiques cliniques de l'anémie falciforme

• Ulcères au membre inférieur.
• La rate est hypertrophiée en bas âge mais sa taille diminue progressivement à cause des infarctus (autosplénectomie)..
• Hypertension pulmonaire.

Diagnostic en laboratoire de la drépanocytose

• Le niveau d'hémoglobine est généralement de 6-9g / dL.
• Présence de drépanocytaires et de cellules cibles dans le film sanguin.
• Les tests de dépistage de la fièvre avec des produits chimiques tels que le dithionate sont positifs lorsque le sang est désoxygéné.
• En HPLC, l'HbSS est détectée en tant que forme dominante d'hémoglobine et l'HbA n'est pas détectée.

Traitement de l'anémie falciforme

• Eviter les facteurs connus pour précipiter les crises.
• Acide folique.
• Bonne nutrition et hygiène.
• Pneumocoque, Haemophilus et vaccination contre le méningocoque.
• Les crises doivent être traitées en fonction de l'état, de l'âge et de l'observance thérapeutique du patient..

Quelles sont les similitudes entre l'anémie falciforme et l'anémie falciforme??

• La drépanocytose et la drépanocytose sont causées par la même mutation génétique qui affecte les chaînes de bêta-globine et donc la structure et la fonction de l'hémoglobine.
• Étant donné que la drépanocytose est une manifestation pathologique de la drépanocytose, elles partagent également des caractéristiques cliniques communes..

Quelle est la différence entre l'anémie falciforme et l'anémie falciforme??

Drépanocytose vs anémie falciforme
La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire courante causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée, entraînant une distorsion des globules rouges, une anémie hémolytique, une obstruction micro-vasculaire et des lésions tissulaires ischémiques.	La drépanocytose est une forme grave d'anémie héréditaire qui résulte de la drépanocytose lorsque la forme mutée de l'hémoglobine déforme les globules rouges en un croissant à faible taux d'oxygène..
Manifestations Pathologiques
La drépanocytose a plusieurs manifestations pathologiques.	L'anémie falciforme est l'une de ces manifestations pathologiques de la drépanocytose.

 Résumé - Anémie falciforme vs drépanocytose

La drépanocytose et la drépanocytose sont des affections héréditaires courantes et des traitements appropriés peuvent être utiles pour élever le niveau de vie du patient. La drépanocytose présente un groupe de manifestations pathologiques, tandis que la drépanocytose est l'une de ces manifestations pathologiques de la drépanocytose. C’est la principale différence entre la drépanocytose et la drépanocytose.

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Références:

1. Hoffbrand, A. V. et P. A. H. Moss. Hématologie essentielle. 6ème éd. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Impression.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas et Nelson Fausto. Robbins et Cotran base pathologique de la maladie. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Imprimer.

Courtoisie d'image:

1. “Autorecessive” de en: utilisateur: Cburnett - propre travail dans Inkscape, CC BY-SA 3.0) via Wikimedia Commons
2. “Faucille 01”Par l’Institut national du coeur, des poumons et du sang (NHLBI) - (Domaine public) via Wikimedia Commons