Différence entre la SLA et le MDN

le différence clé entre la SLA et la DMN est que MND (ou motoneurone) est une maladie grave qui entraîne une faiblesse progressive et éventuellement décès dû à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration, alors que la SLA (ou sclérose latérale amyotrophique) est une variété de MND caractérisée par l'apparition progressive d'une faiblesse sur un membre, qui s'étend aux autres membres et aux muscles du tronc.

MND a quatre variétés principales selon les manières contrastées de sa présentation. La SLA est la plus commune de ces quatre variétés. Ainsi, la SLA est simplement une forme différente de MND.

CONTENU

1. Vue d'ensemble et différence clé
2. Qu'est-ce que la SLA? 
3. Qu'est-ce que MND?
4. Similitudes entre la SLA et le MDN
5. Comparaison côte à côte - ALS vs MND sous forme tabulaire
6. Résumé

Qu'est-ce que la SLA??

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la forme clinique la plus répandue de MND. Il y a une présentation paranéoplasique typique, qui commence généralement par un membre, puis s'étend progressivement aux autres membres et aux muscles du tronc. La présentation clinique est généralement une faiblesse et une perte musculaires focales, accompagnées d'une fasciculation musculaire. Les crampes sont également courantes. En outre, à l'examen, le médecin peut identifier les réflexes rapides, les réponses extenseurs plantaires et la spasticité, signes de lésions du motoneurone supérieur..

Figure 01: Tableau clinique

Dans de rares cas, le patient peut présenter une paraparésie spastique asymétrique, suivie d’une faiblesse motrice de type moteur inférieure environ un mois après. Une aggravation sévère des symptômes au fil des mois confirmera le diagnostic.

Qu'est-ce que MND??

MND (maladie du motoneurone) est une maladie grave qui entraîne une faiblesse progressive, voire la mort, due à une insuffisance respiratoire ou à une aspiration. L'incidence annuelle de la maladie est de 2/100000, ce qui indique que la maladie est relativement rare. Dans certains pays, les médecins identifient cette maladie comme étant la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Les personnes âgées de 50 à 75 ans sont généralement victimes de cette maladie. Cependant, les symptômes sensoriels tels que l'engourdissement, les picotements et la douleur ne se produisent pas dans cette maladie car elle n'affecte pas le système sensoriel.

Pathogénèse

Les motoneurones supérieurs et inférieurs de la moelle épinière, les noyaux moteurs du nerf crânien et les cortex sont les composants principaux du système nerveux central affecté par la MND. Mais, d'autres systèmes neuronaux peuvent également être affectés. Par exemple, chez 5% des patients, on peut observer une démence frontotemporale, tandis que chez 40% des patients, on observe une déficience cognitive du lobe frontal. La cause de MND est inconnue. Mais il est largement admis que l’agrégation des protéines dans les axones est la pathogenèse sous-jacente à la MND. L’excitotoxicité médiée par le glutamate et les dommages neuronaux oxydatifs sont également impliqués dans la pathogenèse.

Caractéristiques cliniques

Il existe quatre principaux schémas cliniques pouvant s’intégrer à la progression de la maladie. Le plus commun d'entre eux est la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Atrophie musculaire progressive

Un patient souffrant d'atrophie musculaire progressive montre une faiblesse, une perte musculaire et une fasciculation. Ces symptômes commencent généralement dans un membre et se propagent ensuite aux segments vertébraux adjacents. Ceci est une présentation de la lésion du neurone moteur inférieur pur.

Bulbar progressif et paralysie pseudobulbaire

Les symptômes actuels sont la dysarthrie, la dysphagie, la régurgitation nasale des liquides et l’étouffement. Celles-ci sont dues à l'implication des noyaux des nerfs crâniens inférieurs et à leurs connexions supranucléaires. Dans une paralysie bulbaire mixte, on peut observer une fasciculation de la langue avec des mouvements de langue lents et raides. De plus, dans la paralysie pseudobulbaire, on peut voir une incontinence émotionnelle accompagnée de rire pathologique et de pleurs..

Sclérose Latérale Primaire

C'est une forme rare de MND, qui provoque une tétraparèse progressive et une paralysie pseudobulbaire.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie repose principalement sur la suspicion clinique. Des enquêtes peuvent être effectuées afin d’exclure d’autres causes possibles. L'EMG peut être utilisé pour confirmer la dénervation des muscles due à la dégénérescence des motoneurones inférieurs.

Pronostic et gestion

Aucun traitement n'a été démontré pour améliorer le résultat. Cependant, le riluzole peut ralentir la progression de la maladie et augmenter de 3 à 4 mois l'espérance de vie du patient. De plus, une alimentation via une gastrostomie et un support de ventilateur non invasif sont utiles pour prolonger la survie du patient bien que la survie pendant plus de 3 ans soit inhabituelle..

Quelles sont les similitudes entre la SLA et le DMN??

• La SLA est la variété clinique la plus répandue de MND
• Le diagnostic de toutes les formes de MND, y compris la SLA, est principalement fondé sur la suspicion clinique. L'EMG peut être utile pour confirmer le diagnostic, car il montre la dénervation des muscles à la suite d'une lésion du neurone moteur..
• Aucune forme de MND n'existe..

Quelle est la différence entre la SLA et la DMN??

La MND est une maladie grave entraînant une faiblesse progressive et éventuellement la mort par insuffisance respiratoire. La MND se présente sous quatre formes principales: sclérose latérale amyotrophique, atrophie musculaire progressive, paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive et sclérose latérale primaire. Pour être spécifique, la SLA est la présentation paranéoplasique typique, qui commence généralement par un membre et se propage ensuite progressivement vers les autres membres et les muscles du tronc. C’est la principale différence entre la SLA et la DMN..

De plus, les caractéristiques cliniques de l’atrophie musculaire progressive comprennent la faiblesse, les fasciculations et la fonte musculaire. Ces caractéristiques apparaissent d’abord sur un membre, puis se répandent dans les segments vertébraux adjacents. En revanche, dysarthrie, dysphagie, régurgitation nasale des liquides et étouffement sont les signes cliniques de la paralysie bulbaire et pseudobulbaire progressive. En outre, la sclérose latérale primaire montre une tétraparèse progressive progressive et une paralysie pseudobulbaire.

Résumé - ALS vs MND

En résumé, la MND est un trouble fatal qui s'aggrave progressivement et aboutit au décès lorsque le patient perd le contrôle de ses muscles respiratoires. Il peut se présenter sous quatre formes principales, parmi lesquelles la SLA est la plus courante. Dans l’ensemble, c’est la différence entre ALS et MND.

Référence:

1. Kumar, Parveen J. et Michael L. Clark. Kumar & Clark médecine clinique. Edimbourg: W.B. Saunders, 2009.

Courtoisie d'image:

1. «Tableau clinique de la SLA», par Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Wikimedia Commons
2. «2213009» (CC0) via Pixabay